Сайт для врачей и фармацевтов
Карта сайта Сделать стартовой Добавить в избранное
Loading
Медицинский информационный портал
ЛогинПарольЗапомнить
Пекинских врачей защитят от пациентов с помощью «ангелов-хранителей»

Пекинские больницы собираются привлечь для защиты врачей от разъяренных пациентов примерно полторы тысячи волонтеров, пишет The Daily Telegraph. Такие «ангелы-хранители» должны ста..


Возможности применения поливитаминных комплексов в нейропедиатрии

Роль витаминов в поддержании соматического и психоневрологического здоровья давно известна и не подлежит сомнению [1, 2]. Отличительной чертой многих современных поливитаминных п..


Тактика обследования и лечения сексуальных расстройств у мужчин

Число мужчин, обращающихся за медицинской помощью по поводу сексуальных расстройств, в последние годы вновь растет. После 10-летнего снижения обращаемости в связи с бесконтрольным..


Новое понятие «врачебной тайны»

«В силу разных обстоятельств, как объективных, так и субъективных, врачами совершается немало медицинских ошибок, следствием которых становится причинение вреда жизни и здоровью че..


Факторы риска развития боли в нижней части спины у взрослых

Боль в спине является распространенной клинической и значительной социально-экономической проблемой. Пожизненная распространенность болей в спине составляет 60–80% [1–3..


Влияние газированных напитков на функцию почек

В течение двух лет исследователи наблюдали за состоянием здоровья около 8 тысяч добровольцев, у которых на момент старта эксперимента были здоровые почки. Согласно данным, за время..


Нет метастазам – ученые разработали метод уничтожения раковых клеток в кровотоке

Ученые из Корнельского Университета обнаружили, что при введении определенных белков в кровь можно уничтожить раковые клетки прежде, чем они распространятся от первичной опухоли к..


Гемолитико-уремический синдром у детей гемолитико-уремический синдром болезнь гассера микроангиопатическая гемолитическая анемия почечная недостаточность тромбоцитопения инфекция верхних дыхательных путей тромбоцитопения гемолитическая анемия высококалорийная диета мочегонные средства бета-адреноблокаторы плазмаферез антибиотики иммуноглобулин

Гемолитико-уремический синдром у детей

Борисова Т.П., доктор медицинских наук,
профессор кафедры педиатрии Донецкого государственного медицинского университета им. М.Горького,
заместитель главного редактора «Medicus Amicus»

Термин гемолитико-уремический синдром (ГУС) впервые использован Gasser в 1955 г., поэтому в литературе также встречается термин болезнь Гассера. ГУС определяется триадой симптомов: микроангиопатическая гемолитическая анемия, почечная недостаточность и тромбоцитопения.

В настоящее время ГУС является одной из частых причин острой почечной недостаточности (ОПН) у детей раннего возраста, своевременность постановки диагноза и лечения определяет исход заболевания.

Этиология. ГУС встречается у детей и взрослых. В грудном и раннем возрасте он имеет клинико-патогенетические особенности, что позволяет говорить о его нозологической самостоятельности именно как о болезни. У взрослых он наблюдается редко и рассматривается как синдром. Установлена связь ГУС с применением оральных контрацептивов, кокаина, некоторых лекарств (циклоспорин А, митомицин С, хинин), с беременностью, опухолями, трансплантацией костного мозга, системной красной волчанкой (антифосфолипидный синдром), СПИДом.

В детском возрасте самыми частыми причинами ГУС являются диарея (90 %) и инфекция верхних дыхательных путей (10 %). Этиологический фактор должен обладать способностью повреждать эндотелиальные клетки. Такими свойствами наделены шига-подобный токсин или веротоксин, продуцируемый Escherichia coli O157:H7, Shigella dysenteriae type І, Aeromonas hydrophilia, а также нейраминидаза Streptococcus pneumoniae. Кроме этого, развитие ГУС вызывают не образующие веротоксин бактерии – Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Clostridium difficile, вирусы ветряной оспы, ECHO, Коксаки А и B. Некоторые исследователи предполагают, что ГУС также связан с иммунными комплексами. Описаны семейные случаи ГУС, как доминантный, так и рецессивный тип аутосомного наследования. У этих больных выявлено снижение продукции эндотелиальными клетками простациклина (эндогенного ингибитора агрегации тромбоцитов).

У детей в 70-85 % случаев причиной ГУС является E. coli O157:H7-инфекция, приводящая к развитию диареи. Патогенная для человека E.coli О157:Н7 находится в кишечнике здоровых кошек и крупного рогатого скота, передача которой происходит при контакте с животными, употреблении пищи (говяжьего фарша и других мясных изделий), не прошедшей достаточной термической обработки. Бактерии могут быть в непастеризованных молочных продуктах и фруктовых соках, нехлорированной воде. Следует отметить, что пища, загрязненная E.coli, не имеет неприятного запаха и вкуса. Инфицирование ребенка может произойти при посещении зоопарка и контакте с больным диареей.

Приблизительно 10-15% детей, инфицированных E. coli O157:H7, заболевают ГУС, риск развития которого увеличивается в случае лечения диареи антиперистальтическими препаратами, амоксициллином или его сочетанием с гентамицином, триметоприм-сульфаметаксазолом. Течение и прогноз ГУС связаны с этиологическим фактором. Выделяют 2 формы ГУС: типичный ГУС – диарея плюс ГУС (Д+ГУС), атипичный ГУС – диарея минус ГУС (Д?ГУС). Последняя форма отмечается в 10 % случаев.

Эпидемиология. ГУС встречается во всем мире. Ежегодная частота у детей до 5-летнего возраста составляет 2-3, до 18-летнего – 0,97 случаев на 100 000 детского населения. Заболеваемость ГУС имеет тенденцию к сезонному колебанию с максимумом в теплое время года (июнь–сентябрь). ГУС характерен для грудного и раннего возраста (от 6 мес. до 4 лет). Возрастная зависимость не прослеживается при форме Д?ГУС.

Патогенез. E. coli вызывает повреждение кишечника и поступление в циркуляцию веротоксина. Последний действует на клетки, имеющие специфические ветороксин-рецепторы, которые обнаружены в эндотелии почек, кишечника, ЦНС, нейтрофилах, моноцитах. Наибольшее скопление таких рецепторов отмечено в эндотелии гломерул и мезангии почек. В результате эндоцитоза веротоксин проникает в клетку и приводит к блокаде синтеза белка (цитотоксическое действие). Кроме этого, липополисахариды E. coli стимулируют синтез цитокинов (интерлейкинов IL-1, TNF), активизируют нейтрофилы с образованием протеаз, что усиливает повреждение эндотелия.

В результате повреждения эндотелиальных клеток наступает каскад событий, которые завершаются образованием тромбоцит-фибрин-гиалиновых микротромбов, закрывающих мелкие артерии и капилляры. При ГУС гиалиновые тромбы в основном находятся в афферентной артериоле и гломерулярных капиллярах. В результате сужения или облитерации их просвета снижается скорость клубочковой фильтрации, уменьшается перфузия почечных канальцев, развивается их вторичная дисфункция или некроз. У части больных течение ГУС характеризуется вовлечением в процесс многих органов и систем. Это объясняется тем, что тромботическая микроангиопатия поражает не только сосуды почек, но и головного мозга, кишечника, печени, поджелудочной железы, легких, сердца. Тромбоцитопения и гемолитическая анемия обусловлены микроангиопатией: повышенное потребление тромбоцитов из-за их агрегации и разрушения, механическое повреждение эритроцитов во время продвижения по измененной капиллярной сети.

Морфология. Макроскопически почки отечные, бледные с множеством кровоизлияний на поверхности. Васкулит обычно отсутствует. Гистологически в клубочках обнаруживаются набухшие эндотелиальные клетки. Они отделены от базальной мембраны субэндотелиальной полоской, содержащей вещество, в состав которого входят фибрин, тромбоциты, фрагменты эритроцитов. Мезангий расширен. В капиллярах клубочков и мелких артериях определяются микротромбы. Это приводит к острому корковому некрозу, вовлекающему гломерулы и канальцы. Патологические изменения в головном мозге детей, умерших от ГУС, неспецифичны (отек, некроз клеток); микротромбы обнаружены лишь в нескольких случаях.

В отдаленном катамнезе у пациентов со стойкой протеинурией и артериальной гипертензией при нефробиопсии отмечается гломерулосклероз. Клиника. Продромальный период длится 2-14 (в среднем 6) дней и характеризуется эпизодом диареи с примесью крови. Начало ГУС сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, нарастанием вялости и бледности кожных покровов, у части больных приобретающих иктеричный оттенок. Лихорадка присутствует у 5-20% пациентов. Отмечается снижение диуреза, появление пастозности век, голеней и азотемии. У 50-70% детей с Д+ГУС развивается олигоанурическая ОПН. Наблюдается стойкая артериальная гипертензия.

При тяжелом течении ГУС наблюдаются экстраренальные поражения. Возможно вовлечение в процесс ЦНС (судороги, кома, корковая слепота), сердца (ишемия с развитием недостаточности, аритмии), легких (кровоизлияния, отек), любого отдела ЖКТ (эзофагит, энтероколит, некроз, перфорация, инвагинация кишечника, гепатит, панкреатит). У единичных больных встречается кровоизлияние в сетчатку глаза или стекловидное тело.

Анемия характеризуется внезапным началом, быстрым снижением гемоглобина до 60-80 г/л, иногда до критических цифр (30-40 г/л), с ретикулоцитозом, анизоцитозом. Кроме этого, отмечается лейкоцитоз.

Тромбоцитопения умеренная, иногда бывает кратковременной или рецидивирующей, может привести к появлению петехий (у 15-18% пациентов), но обычно протекает без кровотечений.

Микроскопия периферической крови при ГУС: фрагментированные эритроциты, снижение количества тромбоцитовДиагностике ГУС помогает микроскопическая картина крови, позволяющая выявить фрагментированные эритроциты (рис. 1). Степень анемии и тромбоцитопении не коррелирует с тяжестью почечной дисфункции. В периферической крови могут быть гигантские тромбоциты.

Плазма содержит свободный гемоглобин, который можно выявить макроскопически. Прямая и непрямая реакция Кумбса имеет отрицательный результат. В костном мозге наблюдаются эритроидная гиперплазия, увеличение количества мегакариоцитов.

Отмечаются умеренная и транзиторная непрямая гипербилирубинемия, значительное повышение мочевины и креатинина крови. Трансаминазы крови могут быть несколько повышены. Уровень комплемента крови (C3 и C4) снижен. Гаптоглобин значительно снижен.

Электролитные нарушения (гипонатриемия, гиперкалиемия), ацидоз выявляются в олигоанурической стадии ОПН.

Коагулопатия по лабораторным данным отсутствует. Это свидетельствует о том, что при развернутой клинической картине ГУС активное отложение фибрина уже закончилось. Протромбиновое время, частичное активированное тромбопластиновое время и фибриноген крови – в пределах нормы. Может отмечаться снижение уровня антитромбина-ІІІ, умеренный фибринолиз с небольшим повышением продуктов деградации фибрина.

В анализе мочи обнаруживается протеинурия от незначительной до выраженной, эритроцитурия вплоть до макрогематурии, гемоглобинурия, гемосидеринурия. При ультразвуковом исследовании почки увеличены, повышенная эхогенность паренхимы. Существенные изменения наблюдаются при ультразвуковой доплерографии почечных сосудов.

В обследовании детей необходимо предусмотреть бактериологическое исследование кала, с обязательным посевом на ?E. coli? O157:H7.


Страница: 1 2
Оценка статьи: 4.6
  плохо234  5 хорошо


 Cito! inform



 Новости

« Апрель ´14 »
ПВСЧПСВ
 123456
78910111213
14151617181920
21222324252627
282930
17


Партнеры




Vox populi - vox dei

Пользуетесь ли Вы смартфоном?

Да, на базе Android
Да, пользуюсь iPhone
Да, на базе Windows mobile
Да, на базе другой ОС
Да, но на базе чего не знаю
Нет, не пользуюсь


Результаты предыдущих голосований

Какой поисковой системой Вы пользуетесь?

 Google - 2231 [64%]

 Яндекс - 1228 [35%]

 Рамблер - 53 [2%]


Всего голосов: 3513


1.2.1 блоки питания, видеоглазки послегарантийное обслуживание |


Medicus Amicus - это медицинский сайт, фотосайт, психологический сайт,
сайт постоянного медицинского образования, медицинская газета и даже медицинский журнал.
Все замечания и пожелания присылайте используя форму обратной связи
Все права защищены и охраняются законом.
© 2002 - 2014 Rights Management
Автоматизированное извлечение информации сайта запрещено.
Подробности об использовании информации, представленной на сайте
в разделе "Правила использования информации"