Сайт для врачей и фармацевтов
Карта сайта Сделать стартовой Добавить в избранное
Loading
Медицинский информационный портал
ЛогинПарольЗапомнить
Ингаляционная терапия обструктивных болезней легких в амбулаторной практике

В лечении больных наиболее распространенными хроническими заболеваниями органов дыхания – бронхиальной астмой (БА) и хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) –..


Лечение агонистом каннабиоидного рецептора 2 типа уменьшает выраженность симптомов цистита

Мы провели исследование того, приводит ли лечение селективным агонистом каннабиоидного рецептора 2 типа GP1a к уменьшению выраженности экспериментального цистита. Мы определили свя..


Эффективная и безопасная профилактика тромбообразования

Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) продолжают занимать ведущие позиции среди причин смертности взрослого населения как в нашей стране, так и в мире. В Европе заболевания сердечн..


Никотинзаместительная терапия в лечении табачной зависимости у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями

Потребление табака – большая медико-социальная проблема, причина высокой заболеваемости, инвалидности, смертности во всем мире и социально-экономического ущерба как для самог..


Клинический случай: пациент с сахарным диабетом типа 2

В настоящее время трудно переоценить значимость сахарного диабета типа 2 (СД 2) – тяжелого прогрессирующего заболевания, связанного с развитием сосудистых и неврологических о..


Можно ли вылечить или приостановить развитие постменопаузального остеопороза?

В настоящей статье авторы представили результаты собственных исследований, в которых содержатся частичные или полные ответы на поставленные вопросы, в частности, о роли гормональ..


Отдаленные результаты реканализации хронических окклюзий у больных с ишемической болезнью сердца

Реваскуляризация миокарда является одним из наиболее эффективных методов лечения больных с разными формами ишемической болезни сердца (ИБС) [1, 2]. Однако вопрос о необходимости ре..


Гемолитико-уремический синдром у детей гемолитико-уремический синдром болезнь гассера микроангиопатическая гемолитическая анемия почечная недостаточность тромбоцитопения инфекция верхних дыхательных путей тромбоцитопения гемолитическая анемия высококалорийная диета мочегонные средства бета-адреноблокаторы плазмаферез антибиотики иммуноглобулин

Гемолитико-уремический синдром у детей

Борисова Т.П., доктор медицинских наук,
профессор кафедры педиатрии Донецкого государственного медицинского университета им. М.Горького,
заместитель главного редактора «Medicus Amicus»

Термин гемолитико-уремический синдром (ГУС) впервые использован Gasser в 1955 г., поэтому в литературе также встречается термин болезнь Гассера. ГУС определяется триадой симптомов: микроангиопатическая гемолитическая анемия, почечная недостаточность и тромбоцитопения.

В настоящее время ГУС является одной из частых причин острой почечной недостаточности (ОПН) у детей раннего возраста, своевременность постановки диагноза и лечения определяет исход заболевания.

Этиология. ГУС встречается у детей и взрослых. В грудном и раннем возрасте он имеет клинико-патогенетические особенности, что позволяет говорить о его нозологической самостоятельности именно как о болезни. У взрослых он наблюдается редко и рассматривается как синдром. Установлена связь ГУС с применением оральных контрацептивов, кокаина, некоторых лекарств (циклоспорин А, митомицин С, хинин), с беременностью, опухолями, трансплантацией костного мозга, системной красной волчанкой (антифосфолипидный синдром), СПИДом.

В детском возрасте самыми частыми причинами ГУС являются диарея (90 %) и инфекция верхних дыхательных путей (10 %). Этиологический фактор должен обладать способностью повреждать эндотелиальные клетки. Такими свойствами наделены шига-подобный токсин или веротоксин, продуцируемый Escherichia coli O157:H7, Shigella dysenteriae type І, Aeromonas hydrophilia, а также нейраминидаза Streptococcus pneumoniae. Кроме этого, развитие ГУС вызывают не образующие веротоксин бактерии – Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Clostridium difficile, вирусы ветряной оспы, ECHO, Коксаки А и B. Некоторые исследователи предполагают, что ГУС также связан с иммунными комплексами. Описаны семейные случаи ГУС, как доминантный, так и рецессивный тип аутосомного наследования. У этих больных выявлено снижение продукции эндотелиальными клетками простациклина (эндогенного ингибитора агрегации тромбоцитов).

У детей в 70-85 % случаев причиной ГУС является E. coli O157:H7-инфекция, приводящая к развитию диареи. Патогенная для человека E.coli О157:Н7 находится в кишечнике здоровых кошек и крупного рогатого скота, передача которой происходит при контакте с животными, употреблении пищи (говяжьего фарша и других мясных изделий), не прошедшей достаточной термической обработки. Бактерии могут быть в непастеризованных молочных продуктах и фруктовых соках, нехлорированной воде. Следует отметить, что пища, загрязненная E.coli, не имеет неприятного запаха и вкуса. Инфицирование ребенка может произойти при посещении зоопарка и контакте с больным диареей.

Приблизительно 10-15% детей, инфицированных E. coli O157:H7, заболевают ГУС, риск развития которого увеличивается в случае лечения диареи антиперистальтическими препаратами, амоксициллином или его сочетанием с гентамицином, триметоприм-сульфаметаксазолом. Течение и прогноз ГУС связаны с этиологическим фактором. Выделяют 2 формы ГУС: типичный ГУС – диарея плюс ГУС (Д+ГУС), атипичный ГУС – диарея минус ГУС (Д?ГУС). Последняя форма отмечается в 10 % случаев.

Эпидемиология. ГУС встречается во всем мире. Ежегодная частота у детей до 5-летнего возраста составляет 2-3, до 18-летнего – 0,97 случаев на 100 000 детского населения. Заболеваемость ГУС имеет тенденцию к сезонному колебанию с максимумом в теплое время года (июнь–сентябрь). ГУС характерен для грудного и раннего возраста (от 6 мес. до 4 лет). Возрастная зависимость не прослеживается при форме Д?ГУС.

Патогенез. E. coli вызывает повреждение кишечника и поступление в циркуляцию веротоксина. Последний действует на клетки, имеющие специфические ветороксин-рецепторы, которые обнаружены в эндотелии почек, кишечника, ЦНС, нейтрофилах, моноцитах. Наибольшее скопление таких рецепторов отмечено в эндотелии гломерул и мезангии почек. В результате эндоцитоза веротоксин проникает в клетку и приводит к блокаде синтеза белка (цитотоксическое действие). Кроме этого, липополисахариды E. coli стимулируют синтез цитокинов (интерлейкинов IL-1, TNF), активизируют нейтрофилы с образованием протеаз, что усиливает повреждение эндотелия.

В результате повреждения эндотелиальных клеток наступает каскад событий, которые завершаются образованием тромбоцит-фибрин-гиалиновых микротромбов, закрывающих мелкие артерии и капилляры. При ГУС гиалиновые тромбы в основном находятся в афферентной артериоле и гломерулярных капиллярах. В результате сужения или облитерации их просвета снижается скорость клубочковой фильтрации, уменьшается перфузия почечных канальцев, развивается их вторичная дисфункция или некроз. У части больных течение ГУС характеризуется вовлечением в процесс многих органов и систем. Это объясняется тем, что тромботическая микроангиопатия поражает не только сосуды почек, но и головного мозга, кишечника, печени, поджелудочной железы, легких, сердца. Тромбоцитопения и гемолитическая анемия обусловлены микроангиопатией: повышенное потребление тромбоцитов из-за их агрегации и разрушения, механическое повреждение эритроцитов во время продвижения по измененной капиллярной сети.

Морфология. Макроскопически почки отечные, бледные с множеством кровоизлияний на поверхности. Васкулит обычно отсутствует. Гистологически в клубочках обнаруживаются набухшие эндотелиальные клетки. Они отделены от базальной мембраны субэндотелиальной полоской, содержащей вещество, в состав которого входят фибрин, тромбоциты, фрагменты эритроцитов. Мезангий расширен. В капиллярах клубочков и мелких артериях определяются микротромбы. Это приводит к острому корковому некрозу, вовлекающему гломерулы и канальцы. Патологические изменения в головном мозге детей, умерших от ГУС, неспецифичны (отек, некроз клеток); микротромбы обнаружены лишь в нескольких случаях.

В отдаленном катамнезе у пациентов со стойкой протеинурией и артериальной гипертензией при нефробиопсии отмечается гломерулосклероз. Клиника. Продромальный период длится 2-14 (в среднем 6) дней и характеризуется эпизодом диареи с примесью крови. Начало ГУС сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, нарастанием вялости и бледности кожных покровов, у части больных приобретающих иктеричный оттенок. Лихорадка присутствует у 5-20% пациентов. Отмечается снижение диуреза, появление пастозности век, голеней и азотемии. У 50-70% детей с Д+ГУС развивается олигоанурическая ОПН. Наблюдается стойкая артериальная гипертензия.

При тяжелом течении ГУС наблюдаются экстраренальные поражения. Возможно вовлечение в процесс ЦНС (судороги, кома, корковая слепота), сердца (ишемия с развитием недостаточности, аритмии), легких (кровоизлияния, отек), любого отдела ЖКТ (эзофагит, энтероколит, некроз, перфорация, инвагинация кишечника, гепатит, панкреатит). У единичных больных встречается кровоизлияние в сетчатку глаза или стекловидное тело.

Анемия характеризуется внезапным началом, быстрым снижением гемоглобина до 60-80 г/л, иногда до критических цифр (30-40 г/л), с ретикулоцитозом, анизоцитозом. Кроме этого, отмечается лейкоцитоз.

Тромбоцитопения умеренная, иногда бывает кратковременной или рецидивирующей, может привести к появлению петехий (у 15-18% пациентов), но обычно протекает без кровотечений.

Микроскопия периферической крови при ГУС: фрагментированные эритроциты, снижение количества тромбоцитовДиагностике ГУС помогает микроскопическая картина крови, позволяющая выявить фрагментированные эритроциты (рис. 1). Степень анемии и тромбоцитопении не коррелирует с тяжестью почечной дисфункции. В периферической крови могут быть гигантские тромбоциты.

Плазма содержит свободный гемоглобин, который можно выявить макроскопически. Прямая и непрямая реакция Кумбса имеет отрицательный результат. В костном мозге наблюдаются эритроидная гиперплазия, увеличение количества мегакариоцитов.

Отмечаются умеренная и транзиторная непрямая гипербилирубинемия, значительное повышение мочевины и креатинина крови. Трансаминазы крови могут быть несколько повышены. Уровень комплемента крови (C3 и C4) снижен. Гаптоглобин значительно снижен.

Электролитные нарушения (гипонатриемия, гиперкалиемия), ацидоз выявляются в олигоанурической стадии ОПН.

Коагулопатия по лабораторным данным отсутствует. Это свидетельствует о том, что при развернутой клинической картине ГУС активное отложение фибрина уже закончилось. Протромбиновое время, частичное активированное тромбопластиновое время и фибриноген крови – в пределах нормы. Может отмечаться снижение уровня антитромбина-ІІІ, умеренный фибринолиз с небольшим повышением продуктов деградации фибрина.

В анализе мочи обнаруживается протеинурия от незначительной до выраженной, эритроцитурия вплоть до макрогематурии, гемоглобинурия, гемосидеринурия. При ультразвуковом исследовании почки увеличены, повышенная эхогенность паренхимы. Существенные изменения наблюдаются при ультразвуковой доплерографии почечных сосудов.

В обследовании детей необходимо предусмотреть бактериологическое исследование кала, с обязательным посевом на ?E. coli? O157:H7.


Страница: 1 2
Оценка статьи: 4.6
  плохо234  5 хорошо


 Новости

« Сентябрь ´14 »
ПВСЧПСВ
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728
2930
17


Партнеры




Vox populi - vox dei

Пользуетесь ли Вы смартфоном?

Да, на базе Android
Да, пользуюсь iPhone
Да, на базе Windows mobile
Да, на базе другой ОС
Да, но на базе чего не знаю
Нет, не пользуюсь


Результаты предыдущих голосований

Вы верите в конец Света?

 Да - 32 [10%]

 Нет - 164 [51%]

 Конец Света тут уже давно наступил - 123 [38%]


Всего голосов: 320


1.2.1

Дизайнерская мебель - шкафы купе . Шкафы в классическом стиле.

mosdommebel.ru

| блоки питания, видеоглазки послегарантийное обслуживание | Купить Lambrusco bianco amabile |


Medicus Amicus - это медицинский сайт, фотосайт, психологический сайт,
сайт постоянного медицинского образования, медицинская газета и даже медицинский журнал.
Все замечания и пожелания присылайте используя форму обратной связи
Все права защищены и охраняются законом.
© 2002 - 2014 Rights Management
Автоматизированное извлечение информации сайта запрещено.
Подробности об использовании информации, представленной на сайте
в разделе "Правила использования информации"