Мой путь в немецкую клинику
Немецкая медицина является для многих врачей одним из эталонов качества, надежности и мастерства. Это и неудивительно - мне, как хирургу, в своей повседневной клинической деятельно..
| ПСИХУШКА ЗА ПОБЕГ ИЗ ДЕТДОМА
Две недели назад в Гражданскую комиссию по правам человека поступило очередное сообщение по поводу того, что 15-летнего подростка поместили из обычного детского дома в психиатриче..
| Как сдавать PLAB экзамены
лицензии на работу врачом в Великобритании. Однако ему должна предшествовать успешная (с проходным баллом 7) сдача теста по английскому языку (IELTs)...
| Новые горизонты терапевтического ультразвука
Наибольшие ожидания связаны c тромболизисом. Ультразвуковое воздействие на тромбированные сосуды инициирует и усиливает деполимеризацию тромба с повышением взаимодействия тромболит..
| Охота на фармацевтов и врачей
Две трети судебных юристов США, зарабатывающих на процентах от отсуженных компенсаций пострадавшим, специализируются на "медицинских" процессах - исках к производителям лекарств и..
| Каким быть ногтям медицинского работника
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) обращает внимание на то, что искусственные акриловые ногти способствуют сохранению контаминации рук после использования мыла или содержа..
| Клонирован мочевой пузырь
Клонирование человека - дилемма. Клонирование отдельных органов - мечта. Возможность менять старые, отработавшие, больные органы на новые будоражит умы и врачей, и пациентов. Актуа..
|
| Краниофациальное развитие
Краниофациальное развитие Эмбриология расщепление губы твердого неба заячья губа волчья пасть Нейробласты Парасимпатикобласты Меланобласты Мезэктодерма Виллизиев круг Лицевая часть черепа голопрозэнцефалия синоофтальмия
Краниофациальное развитие
Вольфганг Г.Арнольд
Wolfgang H. Arnoldb
Университет Виттен/Хердекке, Германия
University of Witten/Herdecke, Germany
Специально для Medicus Amicus
Эмбриологией часто пренебрегают в медицинском образовании. Однако эмбриология дает понимание не только нормальной анатомии, но и возникновения аномалий, пороков развития. Частыми являются аномалии черепа. Наиболее часто в западной популяции (0,1% новорожденных) встречаются расщепление губы и твердого неба: "заячья губа" и "волчья пасть".
Развитие нервной системы предшествует развитию всех других органов и систем. На самых ранних стадиях развития хорда вначале мигрирует между эктодермой и энтодермой и определяет сегментированный осевой скелет (Hinrichsen 1990; Moore and Persaud 1996; Sperber 2001). Сегментация осевого и околоосевого скелета является одним из наиболее важных событий в развитии плода (эмбриона). Это определяет дальнейшую модель периферических нервов. Посткраниальные структуры находятся (развиваются) под контролем хорды. Развитие самого черепа не определяется хордой. Сейчас мы знаем, что сегментарное строение контролируется так называемыми homebox-генами (hox). Есть несколько различных hox-генов, которые перекрывают друг друга и ответственны за развитие сегментированных глоточных дуг и краниального скелета (рис.1).
Рис.1. Сегментация глотки и краниального скелета определяется hox генами (www.hometown.aol.com)
Со времени открытия homebox-генов у дрозофил они были найдены у многих других живых существ, включая человека. В каждом случае гены, контролирующие развитие, расположены в хромосомме в том же порядке, как и регионы эмбриона, развитие которых они контролируют. Похоже, что homebox-гены возникли в процессе эволюции достаточно рано и направляли начальные этапы развития у животных и растений (рис 2).
Рис 2. Homeobx гены отвечают за сегментацию всего тела, не изменившись в течении эволюции (www.nurseminerva.co.uk).
Краниофациальное развитие относится к развитию нервной трубки, которая возникает из эктодермы. На дорзальной поверхности нервной трубки находятся клетки нервного гребня, которые дают начало нескольким специализированным тканям черепа. Клетки краниального нервного гребня мигрируют вентрально и дифференцируются в клетки и ткани различных типов:
- Нейробласты
- Парасимпатикобласты
- Меланобласты
- Мезэктодерма
Краниальная мезектодерма дифференцируется в хондробласты, остеобласты, фибробласты и одонтобласты и является источником всего краниального скелета.
Развитие черепных нервов и мозга включает развитие сосудистой системы черепа. Все черепные нервы уже развиты к 15 эмбриональной стадии (8-я неделя после менструации), но не сопутствующие кровеносные сосуды (Arnold and Kleiner 2004). На этой стадии передний мозг еще не разделился на 2 полушария, начинается формирование глаз ( рис.3).
Рис.3. 3D реконструкция зачатка головного мозга с черепными нервами в эмбрионе человека; эмбриональная стадия 15 (Arnold and Kleiner 2004). Tel = telencephalon, A = eye, Di = diencephalon, Mes = mesencephalon, O = isthmus mesencephali, Met = metencephalon, Myel = myelencephalon, стрелка = flexura pontina, звездочка = felxura mesencephali.
Черепные кровеносные сосуды возникают из мезодермы и мигрируют в ткань черепа. Они развиваются из вентральной аорты, формируя глоточные артерии (рис.4), которые в конечном итоге открываются в дорзальную аорту (Hinrichsen 1990). Определяются шесть глоточных артерий, дающие начало наружной и внутренней сонным артериям, аортальной дуге и легочным артериям.
Рис.4. Глоточные артерии эмбриона человека; эмбриональная стадия 15. Наружная и внутренняя сонные артерии уже развиты. AH = A. hypoglossalis, AD = Aorta dorsalis, B = A. basilaris, E = esophagus, ECA = A. carotis externa, ICA = A. carotis interna, PA = A. pulmonalis, PHA = pharynx, SA = saccus aorticus, V = A. vertebralis, ZNS = центральная нервная система
В этом случае дорзальная аорта и глоточные артерии все еще не изменены. В конце концов, дорзальная аорта будет дегенерировать, и сформируются конечные кровеносные сосуды черепа.
Артериальный Виллизиев круг на этой стадии уже присутствует, однако базилярная артерия еще не полностью сформирована. Обе позвоночные артерии направляются к основанию черепа для формирования базилярной артерии. 3D реконструкция артериального Виллизиева круга демонстрирует незавершенное слияние позвоночных артерий (рис. 5). Глазничная артерия и средняя мозговая артерия уже присутствуют.
Рис.5. 3D реконструкция артериального Виллизиева круга эмбриона человека; эмбриональная стадия 15. AD = Aorta dorsalis, SA = saccus aorticus, V = A. vertebralis, ACE = A. carotis externa, ACI = A. carotis interna, AO = A. olfactoria, ACP = A. communicans posterior, B = A. basilaris
Венозная система головного мозга на этой стадии формирует три сплетения вокруг зачатка головного мозга: переднее, медиальное и заднее. Переднее и медиальное сплетения формируют сложную сеть, несмотря на то, что заднее сплетение еще не полностью развито (рис. 6).
Рис.6. 3D реконструкция черепных вен эмбриона человека ; эмбриональная стадия 15. Cp = V. capitis prima, Pa = plexus anterior, Pm = plexus medialis, Pp = plexus posterior, V = V. precardinalis, A = eye, ZNS = внутренний слой центральной нервной системы, ZNSa = наружный слой центральной нервной системы.
Лицевая часть черепа развивается из 5 лицевых отростков: лобного, парных верхнечелюстных и парных нижнечелюстных. В норме эти отростки соединяются, образуя лицо. Неправильности в слиянии отростков приводят к формированию врожденной расщелины верхней губы, косым и латеральным лицевым расщелинам. Очень серьезным, но редким пороком развития является голопрозэнцефалия. При этом не происходит выделения срединной линии черепа, что приводит к формированию одного мозгового полушария и циклопии (рис. 7.).
Рис. 7. Три случая голопрозэнцефалии с синоофтальмией (Arnold et al. 1998)
В этих случаях происходит не только нарушение развития лица, но и основания черепа. Клиновидная кость сильно деформирована, основание черепа ассиметрично (рис. 8).
Рис. 8. 3D реконструкция основания черепа в трех случаях голопрозэнцефалии с синоофтальмией (Arnold et al. 1998). Вверху слева - норма, вверху справа и нижний ряд - голопрозэнцефалия.
Так как клиновидная кость является центральной костью основания черепа, при нарушении выделения срединной линии при этом пороке развития она сильно искривляется (рис 9).
Рис. 9. 3D реконструкция клиновидной кости при голопрозэнцефалии (Arnold et al. 1998).
При этих случаях нос отсутствует, лицевые хрящи не дифференцированы. Дифференцировка нормальных хондроцитов недостаточна (рис. 10).
Рис. 10. Недостаточная дифференцировка хондроцитов и присоединение кости к коже на поверхности недифференцированного хряща (Arnold et al. 1998).
На ранних этапах развития лицевой части черепа нос и ротовая полость образуют единый стомодеум. Развитие нёба приводит к разделению стомодеума на две отдельных полости: носовую и ротовую. В краниальной части стомодеума появляется первичный небный отросток, дающий начало резцовой кости и парным вторичным небным отросткам, которые в конечном итоге формируют твердое небо. Вторичные небные отростки вначале растут вертикально вниз, к языку, затем поднимаются и растут горизонтально, чтобы соединиться по средней линии. Эпителиальный слой краев небных отростков (эпителиальная стена Hochstetter) подвергается дегенерации путем апоптоза, а подлежащая соединительная ткань соединяется, образуя твердое нёбо (рис. 11).
Рис.11. Сращение небных отростков по средней линии. Hochstetler's эпителиальная стенка все еще присутствует по средней линии.
Недостаточное слияние небных отростков приводит к появлению небной расщелины с соединением между ротовой полостью и полостью носа (Рис.12). Это ведет к расстройствам питания.
Рис.12. Не сращенные небные отростки с небной расщелиной и соединением между ротовой полостью и полостью носа.
Развитие лицевого черепа остается актуальной областью исследования, которая может помочь понять краниофациальные пороки развития. Краниофациальные пороки затрагивают все части черепа и имеют несколько форм. Современные морфологические методы, такие как компьютерная 3D реконструкция, являются мощным методом их описания и понимания. Привлечение современных генетических методов может помочь понять эти заболевания и, возможно, появится возможность их лечения в будущем.
Литература
Arnold, WH, Kleiner, A (2004). 3D reconstruction of the cardiovascular and central nervous system of a human embryo Carnegie stage 15 - Case report. Ann Anat(186): 133-139.
Arnold, WH, Sperber, GH, Machin, GA (1998). Cranio-facial skeletal development in three cases of human synophthalmic holoprosencephalic fetuses. Ann Anat 180: 45-53.
Hinrichsen, KV (1990). Human-Embryologie. Heidelberg, New York, London, Springer.
Moore, KL, Persaud, TVN (1996). Embryologie. Stuttgart, New York, Schattauer.
Sperber, GH (2001). Craniofacial Development. Hamilton, London, BC Decker.
|
|
Новости 
